Τι είναι η νόσος του Crohn που ανιχνεύτηκε πριν 83 χρόνια και αποκάλυψε η Παπουτσάκη ότι πάσχει από αυτήν

Η νόσος του Crohn είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή του γαστρεντερικού σωλήνα. Ξεχωρίζει από άλλα πεπτικά προβλήματα επειδή είναι μια επίμονη πάθηση, που μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του πεπτικού, οδηγώντας σε μια σειρά από συμπτώματα και επιπλοκές.

Η Κατερίνα Παπουτσάκη είναι ένα από τα αναγνωρίσιμα πρόσωπα που ανακοίνωσαν πως πάσχουν από το αυτοάνοσο. Η νόσος του Crohn  περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1932 από τον Αμερικανό γαστρεντερολόγο Burrill Bernard Crohn, ανήκει στην κατηγορία των νοσημάτων που ονομάζονται Ιδιοπαθείς Φλεγμονώδεις Νόσοι του Εντέρου (ΙΦΝΕ) και μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε τμήμα του πεπτικού σωλήνα, από την στοματική κοιλότητα μέχρι και τον πρωκτό. Συχνότερα πάντως προσβάλλεται το λεπτό έντερο (30%), το παχύ έντερο (25%) ή και τα δύο (40%). Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν και προσβολή εξωεντερικών οργάνων («εξωεντερικές εκδηλώσεις») σε ποσοστό μέχρι και 50%.

Νόσος του Crohn σε άνδρες και γυναίκες

Άνδρες και γυναίκες προσβάλλονται εξίσου συχνά. Αν και η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συνήθως προσβάλλει άτομα νεαρής ηλικίας, δηλαδή είτε στην εφηβεία, είτε στην ηλικιακή δεκαετία 20-30 ετών. Μια δεύτερη ηλικιακή ομάδα στην οποία η νόσος εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα είναι αυτή των 50-70 ετών. Στις ΗΠΑ υπολογίζεται ότι 400.000–600.000 άτομα πάσχουν από τη νόσο, ενώ παρόμοια είναι τα στατιστικά δεδομένα και για τις χώρες της Βόρειας Ευρώπης, όπου πάσχουν 27-48 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού.

Σύμφωνα με το υπουργείο Υγείας, για την Ελλάδα, δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα, αλλά σύμφωνα με μελέτη που πραγματοποιήθηκε στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ηρακλείου Κρήτης φαίνεται στη συγκεκριμένη περιοχή να πάσχουν 30 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού.

Γιατί αυτοάνοσο;

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή, αλλά η τρέχουσα υπόθεση θεωρεί ότι οφείλεται σε αλληλεπίδραση εξωγενών (περιβαλλοντικών) παραγόντων με την εντερική χλωρίδα σε άτομα με πρόσφορο εντερικό μικροβίωμα και γενετικό υπόστρωμα. Και υπ᾽ αυτή την έννοια εμπίπτει στο φάσμα των αυτοανόσων νοσημάτων. Η γενετική προδιάθεση εμπλέκει πολλούς γενετικούς τόπους, αρκετοί από τους οποίους είναι κοινοί με εκείνους της ελκώδους κολίτιδας αλλά και άλλων αυτοανόσων νοσημάτων, όπως π.χ. της ψωρίασης.

Η νόσος εμφανίζει ενδοοικογενειακή διασπορά, αλλά δεν κληρονομείται σύμφωνα με τον Μενδέλειο χαρακτήρα. Από τους περιβαλλοντικούς παράγοντες σημαντικότερος είναι το κάπνισμα, που συνδέεται με πιο επιθετικές μορφές και επιπλοκές της νόσου και γι᾽ αυτό είναι απολύτως αναγκαίο οι ασθενείς με νόσο Crohn να μην καπνίζουν.

Κλινική εικόνα και διάγνωση

Σύμφωνα με το υπουργείο Υγείας, η νόσος εκδηλώνεται με διάρροια, αίμα στις κενώσεις, πυρετό, έμετο, πόνο στην κοιλιά ή απώλεια βάρους, ενώ παράλληλα μπορεί να υπάρχει αναιμία.

Εκτός όμως από τα συμπτώματα του εντέρου, η νόσος μπορεί να προκαλεί συμπτώματα από το δέρμα, τις αρθρώσεις και τα μάτια και άλλες εξωεντερικές θέσεις προσβολής.

Δεν υπάρχει διαγνωστική εξέταση και η διάγνωση τίθεται με συνδυασμό ιστορικού, αντικειμενικής εξετάσεως, αιματολογικών και ορολογικών δεικτών, απεικονιστικών εξετάσεων, ενδοσκόπησης (σχεδόν αποκλειστικά κολονοσκόπησης) και ιστολογικής εξέτασης βιοψιών από τις προσβεβλημένες περιοχές αλλά και της διαχρονικής πορείας της. Οι εξετάσεις δεν αποσκοπούν μόνο στη διάγνωση της νόσου, αλλά και την εκτίμηση της έκτασης, της δραστηριότητας, της βαρύτητας και ενδεχομένως της πρόγνωσης της νόσου προκειμένου να καταστρωθεί το πιο αποτελεσματικό θεραπευτικό πλάνο για τον κάθε ασθενή.

Ταξινόμηση

Όπως αναφέρει το υπουργείο Υγείας, σύμφωνα με την ταξινόμηση κατά Μόντρεαλ, η νόσος ταξινομείται με βάση την ηλικία κατά τη διάγνωση, την εντόπιση και την κλινική συμπεριφορά:

Με βάση την ηλικία κατά τη διάγνωση:

<16 ετών (Α1)

17-40 ετών (Α2)

>40 ετών (Α3)

Με βάση την εντόπιση:

Τελική ειλεΐτιδα (L1)

Κολίτιδα (L2)

Ειλεοκολίτιδα (L3)

Ανώτερο πεπτικό (L4)

• L4a: Προσβολή εγγύς ανώτερου πεπτικού (οισοφάγος μέχρι εγγύς του συνδέσμου του Treitz)

• L4b: Προσβολή περιφερικά του συνδέσμου του Treitz μέχρι και το εγγύς

1/3 του ειλεού

• Η εντόπιση L4 μπορεί να συνυπάρχει με τις L1–L3

Με βάση την κλινική συμπεριφορά:

Μη στενωτική – μη διατιτραίνουσα (Β1)

Στενωτική (B2)

Διατιτραίνουσα (συριγγική) (B3)

Προσβολή της περιεδρικής περιοχής (p)

Νόσος του Chron: Ύφεση και έξαρση

Με βάση τη δραστηριότητα της νόσου, η νόσος θεωρείται ότι βρίσκεται σε ύφεση ή έξαρση:

Πλήρης («βαθιά») κλινική ύφεση: ο ασθενής δεν έχει κλινικά συμπτώματα ή δείκτες φλεγμονώδους δραστηριότητας (γενική αίματος, CRP ορού, καλπροτεκτίνη κοπράνων) και η ενδοσκόπηση αναδεικνύει φυσιολογικό βλεννογόνο ή ελάχιστες βλάβες.

Έξαρση (οξεία νόσος)

Ήπια: Δραστήριος ασθενής, ανέχεται την τροφή και δεν έχει εκδηλώσεις συστηματικής φλεγμονής, αφυδάτωση, έντονο κοιλιακό άλγος, αυξημένη CRP ή καλπροτεκτίνη.

Μέτρια: Κωλικοειδκή κοιλιακά άλγη, διάρροια, διαλείποντα επεισόδια εμέτων, απώλεια βάρους, δεν ανταποκρίνεται σε συνήθη φάρμακα, ίσως έχει επώδυνη κοιλιακή μάζα, αυξημένη CRP και καλπροτεκτίνη, ενδοσκοπικά ενεργός νόσος.

Βαριά: Καχεκτικός ασθενής, απώλεια βάρους, συνήθως με επιπλοκές (κοιλιακή μάζα, απόστημα, συρίγγια, ειλεός), πολύ αυξημένη CRP και καλπροτεκτίνη, ενδοσκοπικά ενεργός νόσος (με ή χωρίς απόφραξη).

Η νόσος Crohn δεν θεραπεύεται, όμως είναι δυνατή η επίτευξη και διατήρηση της ύφεσης στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών.