Aιματολογικές κακοήθειες που αφορούν τους 60ρηδες: Προκλήσεις στη θεραπευτική αντιμετώπιση

Η αληθής πολυκυτταραιμία (PV) και η ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση (ET) είναι δύο σπάνιες αιματολογικές κακοήθειες που ανήκουν στα μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα. Είναι συχνότερες σε άτομα άνω των 60 ετών, και συνήθως είναι αργά εξελισσόμενα νοσήματα με μέση επιβίωση πάνω από 15 έτη από τη διάγνωση η οποία ξεπερνά και τα 35 έτη για ασθενείς κάτω των 40 ετών. Χαρακτηριστικά έχουμε αυξημένη (κλωνική) παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και αυξημένο αιματοκρίτη στην PV (αλλά συχνά και αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων) και μόνο αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στην ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση.

O Καθηγητής Θεραπευτικής – Ογκολογίας – Αιματολογίας και Διευθυντής της Θεραπευτικής Κλινικής (Νοσοκομείο Αλεξάνδρα) της Ιατρικής Σχολής του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών Θάνος Δημόπουλος και η ιατρός Δρ. Αιματολόγος Δέσποινα Φωτίου ανασκοπούν τα πρόσφατα βιβλιογραφικά δεδομένα και συνοψίζουν τη θεραπευτική αντιμετώπιση των δύο νοσημάτων.

Η διάγνωση τίθεται συχνά σε τυχαίο έλεγχο σε εξέταση αίματος. Εάν υπάρχουν συμπτώματα, αυτά είναι συχνά μη-ειδικά, πονοκέφαλοι, καταβολή, ζάλη, εφίδρωση, κνησμός, θολή όραση, και βουητό στα αυτιά. Οι ασθενείς με PV μπορεί να αναπτύξουν και σπληνομεγαλία ενώ άλλα συμπτώματα είναι οι εκχυμώσεις (μελανιές), ρινορραγίες και η αιμορραγία από τα ούλα. Οι επιπλοκές της νόσου που επηρεάζουν την έκβαση των ασθενών είναι ο αυξημένος ο αυξημένος κίνδυνος για αρτηριακές και φλεβικές θρομβώσεις, αλλά και ο αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας λόγω διαταραχής στη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων. Ιδιαίτερα προκειμένου για την PV υπάρχει η πιθανότητα για εξέλιξη σε άλλες δυσμενέστερες αιματολογικές διαταραχές όπως η μυελοΐνωση και η οξεία μυελογενή λευχαιμία.




Διαβάστε περισσότερα στο ygeiamou